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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

《中国工业信息安全产业发展白皮书（2021-2022）》发布：2021年市场增长率达32.94%******

　　光明网讯（记者 李政葳 刘昊）在1月9日举行的2022年中国工业信息安全大会上，《中国工业信息安全产业发展白皮书（2021-2022）》发布。文中显示，2021年我国工业信息安全产业规模达168.43亿元，市场增长率达32.94%。

　　“其中，工业互联网安全产业规模为75.7亿元，较2020年增长39.96%。在政策加持、技术创新、需求升级等多因素综合推动下，我国工业信息安全产业将继续保持高景气度。”国家工信安全中心副主任、工业信息安全产业发展联盟秘书长郝志强说。

　　大会以“数智转型，安全发展”为主题，由国家工业信息安全发展研究中心（以下简称“国家工信安全中心”）、工业信息安全产业发展联盟主办。

　　工业和信息化部网络安全管理局局长隋静表示，面对日益复杂严峻的工业领域网络安全新形势、新挑战，工业和信息化部网络安全管理局全面提升工业领域网络安全保障能力：一是加快出台工业互联网安全分类分级管理政策文件，加快编制新形势下工业控制系统网络安全防护指南，健全工业领域网络安全标准体系；二是深入实施工业互联网企业网络安全分类分级管理，加强工控产品安全漏洞管理，督促企业落实网络安全主体责任；三是持续建设完善工业互联网安全监测服务体系，持续组织开展工业互联网安全实网攻防演练；四是大力推动网络安全产业高质量发展，加强网络安全技术攻关和试点示范，探索开展工业领域网络安全保险服务。

　　国家工信安全中心党委书记、副主任蒋艳表示，要对标对表“以新安全格局保障新发展格局”战略部署，做深做实工业领域网络与数据安全能力现代化建设，持续打造技术先进、链条完整的综合安全保障体系。

　　“工业互联网防护体系的构建需要基于密码技术。在应用层面，我国应以区块链为牵引，构建自主创新、国际一流的工业互联网数据服务平台，为工业互联网高质量发展赋能。”围绕“密码技术与工业互联网安全”主题，中国科学院院士王小云表示，我国亟需抢先制定物联网、车联网、工控、国产操作系统等密码协议标准与技术规范：一方面以区块链、人工智能、大数据等技术赋能数据安全和数据治理；另一方面培养更多高水平的解决密码安全的复合型人才，加速推进工业数字化转型。

　　其间，国家工信安全中心与福建省工业和信息化厅、中控技术、飞腾信息、深信服、上海观安和微步在线等达成战略合作协议，将深化各方在政策研究、标准制定、技术研发、科研创新、产业促进、人才培养等方面的合作；启动信创安全“久安计划”，聚焦信创安全综合能力提升、基础共性安全技术研究、安全生态环境服务等多个方面。

　　此外，国家工信安全中心检查评估所副所长于盟发布《工业防火墙横向比对研究报告》；国家工信安全中心检查评估所副所长孙军发布最新安全产品网联汽车2C安全风险检测工具箱；国家工信安全中心办公室主任、工业信息安全产业发展联盟常务秘书长于志成对工业信息安全产业发展联盟2022年度工作进行总结。

　　据了解，工业信息安全产业发展联盟积极开展相关领域评比、选拔工作：评选出15家年度联盟优秀成员单位，11份工业信息安全优秀应用案例，10篇中国工业信息安全大会征文活动获奖论文，4家首批车联网服务平台安全能力测试评价“星级平台名录”。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）